Il Lichen scleroatrofico è una malattia infiammatoria cronica della pelle che investe prevalentemente la zona ano-genitale in entrambi i sessi, ma può anche estendersi ad altre aree della cute.
Si tratta di una patologia invalidante che interferisce con la normale quotidianità di chi ne è affetto, creando disagi non solo dal punto di vista fisico ma anche relazionale.
Ad oggi non sono state individuate cause specifiche legate all’insorgere di questa patologia, esiste però una predisposizione genetica che può manifestarsi nelle diverse fasi della vita.
Come sottolinea la dottoressa Alessandra Latini1, pur rientrando nella categoria delle “malattie rare”, si teme una sottostima importante della casistica.
Questo non solo per l’evidente difficoltà nella formulazione della diagnosi, ma anche a causa della resistenza del paziente a confidarne i sintomi prevalentemente per pudore o per cultura.
Quali sono i sintomi più comuni
Tra i sintomi principali vanno elencati:
- Prurito
- Secchezza cutanea
- Diminuzione della sensibilità
- Sanguinamento
- Fissurazioni (solo in alcuni casi, come conseguenza dell’assottigliamento della pelle).
- Alterazioni della struttura della semimucosa dei genitali.
Questa sintomatologia, soprattutto se lieve, rende particolarmente complesso riconoscere la malattia (che molte volte viene confusa per anni con altre patologie, quali ad esempio le candidosi nella donna o le fimosi nel bambino di sesso maschile, ecc…).
Si tratta invece di una patologia molto più seria che, nei casi più gravi, soprattutto in assenza di una corretta diagnosi e, di conseguenza, di posticipazione del trattamento con una terapia adeguata, può progredire fino a divenire tumore della mucosa, con una percentuale che oscilla intorno al 6-10%.
Lichen scleroatrofico: chi colpisce questa malattia
Il lichen SA. in Italia ha un’incidenza di circa il 2% nelle donne e dello 0,3% negli uomini (percentuale che si pensa potrebbe essere diversa a seguito di controlli più accurati).
Nella donna si manifesta soprattutto in età pediatrica e nel post menopausa, mentre la diagnosi nell’uomo avviene principalmente in età adulta.
Va però considerato che esiste un importante ritardo tra la comparsa dei primi sintomi e la diagnosi della malattia, che a volte può restare sopita, o non compresa, per molti anni. Non è raro, infatti, formulare una diagnosi di Lichen SA. in età adulta su soggetti maschili trattati con circoncisione in età pediatrica (in assenza di esame istologico del tessuto circonciso).
Qual è l’incidenza nei bambini
Come accennato, la comparsa dei sintomi avviene molto spesso in età pediatrica. Si rileva infatti un’incidenza nei bambini tra il 7 e il 15% e una predisposizione maggiore in soggetti i cui genitori sono affetti da patologie autoimmuni di diversa natura.
Anche in questo caso è quindi fondamentale non sottovalutare la sintomatologia e rivolgersi ad uno specialista per un controllo più approfondito.
A quale specialista rivolgersi
Trattandosi di semimucose dell’area ano-genitale esterna il dermatologo è lo specialista più qualificato al riconoscimento di questa patologia, così come può esserlo l’uro-andrologo e il ginecologo.
In caso di sospetta patologia in età pediatrica è possibile rivolgersi anche al pediatra di riferimento o ad un dermatologo pediatra.
Quali sono le terapie mediche disponibili
A seconda dello stadio della malattia e delle condizioni generali del paziente, lo specialista valuterà la terapia più adatta tra quelle disponibili (mediche, biologiche e chirurgiche).
Trattamento topico
Il primo approccio prevede sicuramente un trattamento di tipo topico con l’impiego di corticosteroidi potenti associati a creme emollienti per idratare la cute o creme a base di Vitamina E, formulate per disinfiammarla, proteggerla ed ammorbidirla.
L’utilizzo, infatti, della vitamina E svolge un ruolo chiave nel contrastare i processi di sclerosi della cute sia dovuti alla malattia che provocati dall’utilizzo prolungato dei cortisonici, mitigandone così gli effetti collaterali.
Trattamento di seconda linea
Una volta iniziato il trattamento topico, quando il paziente è in fase di stabilizzazione, è possibile valutare terapie di altra natura, come gli immunomodulatori (ad es. gli inibitori della calcineurina), che tuttavia vanno somministrati per un tempo limitato.
Terapia rigenerativa
Importante evidenziare anche l’utilizzo di terapie rigenerative (PRP) che prevedono l’impiego di plasma arricchito di piastrine.
Terapia chirurgica
Nel caso della donna è frequente ricorrere al laser per stimolare una “neoangiogenesi” e stimolare l’auto-riparazione. Più complesso invece il discorso in caso di alterazione della struttura dei genitali, condizione che può richiedere un intervento di ricostruzione dell’area interessata.
Il trattamento chirurgico di elezione per l’uomo è invece la circoncisione, che in molti casi permette di ottenere risultati duraturi se non addirittura risolutivi.
Un passo in più…
Come supportare i pazienti affetti da Lichen
Il Lichen SA. è una patologia invalidante e allo stesso tempo, per cultura e pudore, estremamente difficile da diagnosticare precocemente. Non è poco frequente che il paziente si ritrovi in una condizione psicologica complessa in cui la natura intima della sintomatologia costituisca un ostacolo a parlare della malattia, soprattutto per gli uomini, ma anche in alcune donne. Quest’ultime, però, grazie all’abitudine di regolari controlli ginecologici possono beneficiare di una diagnosi più tempestiva.
Dal 2018 esiste in Italia un’associazione di volontariato (LISCLEA) che si pone l’arduo compito di costruire una rete di informazione e sostegno per le persone affette da Lichen SA.
Un sostegno psicologico, attraverso il dialogo con specialisti e con altri pazienti, ma anche pratico per aiutarli a capire come trattarla e a chi rivolgersi.
Ne abbiamo parlato con la presidentessa Muriel Rouffaneau che ringraziamo per l’importante sostegno nella divulgazione di questo tema estremamente importante.
1. Specialista in Dermatologia e Venereologia Responsabile dell’ambulatorio del Lichen sclero-atrofico dell’I.F.O. – Istituto Dermatologico San Gallicano